Introduction: systemic Sclerosis is a serious and potentially mortal disease, causing marked fibrosis of the skin and multiple vital organs. Systemic Sclerosis evolves with different grades of severity and increased mortality. Objectives: to determine sociodemographic features, clinical-epidemiological characteristics, therapeutic handling and complications of Systemic Sclerosis cuban subjects from two reference centers. Method: clinical variables, affected organs and systems, laboratories tests and immunology were picked up. Endoscopy GD, heart ecography, cathetherism, computerized axial tomography of high resolution, pulmonary function testing, and others. It was assessed the therapies, complications and outcome of the serie. Results: diffuse form of the illness was present in 20 patients (58.8 %), 11 (32.3 %) had limited forms, 2 CREST syndromes (5.88 %) and a one patient with overlap syndrome. The time of disease duration average was 7.4años DS/5.3. Musculoskeletal participation; 16 (47 %) and, joint retractions, digital ulcers and resorption of phalanges 4 (12.5 %). Gastrointestinal (GI) participation was seen in 56.2 %. Esophageal involvement was seen in 16 /19 patients (85 %), which was severe in 5 (31.2 %). Respiratory insufficiency; 9 cases (26.4 %), heart was affected in 8 patients (23 %), renal dysfunction occurred in 6 (17.6 %), among these, 2 patients developed renal crisis, 68 % of the patients had Raynaud phenomenon. Treatment with anti fibrótic drugs like D'Pencilamina 19 (55.8 %), pro-kinetic medication 16 (47.4 %) and gastroprotectors 8 (23.5 %). Corticosteroids 9 (26.4 %), angiotensin - converting enzyme inhibitors (ACE) 7 (20.5 %), sildelnafil 3 (8.82 %) and others. Conclusions: affected vital organs with large GI and repiratory involvement was observed. In general, there was severe evolution of SSc subjects. It is similar to published studies.
Introducción: la esclerosis sistémica es una enfermedad grave y potencialmente mortal causante de marcada fibrosis de la piel y múltiples órganos viscerales vitales. Esta entidad presenta diferentes grados de severidad y progresión, con mortalidad incrementada. Objetivos: determinar las características socio demográficas, clínico-epidemiológicas, y manejo terapéutico de una serie de 34 pacientes cubanos atendidos en centros de referencia de reumatología. Método: se recogieron variables clínicas, órganos y sistemas afectados, test de laboratorio e inmunología, endoscopía gastroduodenal, ecografía cardíaca, cateterismo, tomografía axial computarizada de alta resolución, pruebas funcionales respiratorias, y otros estudios, terapéutica seguida, complicaciones y desenlace. Resultados: presentaron formas difusas de la enfermedad 20 (58.8 %), formas limitadas 11 (32.3 %), 2 síndromes de CREST (5.88 %) y una sobreposición. El tiempo de evolución promedio fue de 7.4 años DS/5.3. La participación músculo-esquelética (ME) en 16 (47 %), retracciones articulares, úlceras digitales y resorción de falanges en 4 (12.5 %). La participación gastrointestinal (56.2 %) y 16 /19 (85 %) desarrollaron disfagia que fue severa en 5(31.2 %). Insuficiencia respiratoria 9 (26.4 %), en tanto la afectación cardiaca 8 (23 %), y 6 (17.6 %) presentaron afectación renal. El 68 % de esta serie presentó fenómeno de Raynaud. La terapéutica con antifibróticos del tipo D’Pencilamina 19 (55.8 %), procinéticos 16 (47.4 %) y gastroprotectores 8 (23.5 %). esteroides 9 (26.4 %), inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) 7 (20.5 %), sildelnafil 3 (8.82 %) entre otras drogas. Conclusiones: la afectación de órganos vitales resulta similar en población cubana al compararse con las series publicadas, con mayor repercusión gastrointestinal y respiratoria. Evolución general tórpida.